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2015 EB international 英國倫敦大會與會記實-臺大醫院副教授 章浩宏醫師

• 發佈日期：2015-10-05
• DEBRA Taiwan 在前任林理事長錦貴的努力下，順利地加入了總會DEBRA international，並開始參與國際的活動，其加入尚須感謝許多人的努力，如日本會長，及亞太地區的執行長 Anna Kemble的支持，我們幾乎較對岸先一步進入DEBRA international，去年及今年，更在鄭理事長色孟的帶領下，鼓勵相關醫療及研究人員，遠赴巴黎及倫敦積極參與會議活動，建立了與法國與英國的聯絡管道，目前已與英國Prof. McGrath及法國Prof. Hovnanian 等歐洲治療EB頂尖的學者及團隊進行聯繫與溝通，希望引進其先進的經驗及治療照護概念；此外，台灣目前亦有醫師前往倫敦的 King’s college 進修，我們期待在這些努力下，能夠在兩、三年內建立本土診斷及治療的模式，造福台灣的患者。
  
  本次的倫敦開會小組，在鄭理事長的帶領下，十餘個小時的萬里行後，終抵倫敦，在會議前一天，便前往許醫師所進修的 Guy's Hospital， Guy’s hospital 的皮膚科部門在英國是相當先進的，其診間數目超過二十診，臨床規模相當大，我們一行人在Guy's Hospital，拜訪了許醫師的老McGrath教授，McGrath教授十分健談且幽默，其眼光似乎能看穿我們的心思，除介紹目前的治療發展趨勢外，亦說明了本次在倫敦會議的安排，對於我們團隊所提出的問題，也有問必答，熱烈回應，當我們提及有一位RDEB 的患者，因為懷孕，接下來的照護應如何處理較佳， McGrath 回答其為隱性遺傳，所生產的子女是健康的機會佔絕大多數，其實可以不用擔心，至於生產的部分，是否一定要剖婦產，McGrath教授則除提出相關論文證實自然產的可行性外，亦說明產道方面幾乎沒有水泡的經驗及發現，生產的過程一般多很平順，此外，患者因為後續照護嬰兒，臨床症狀多變得較輕微，這些清楚的說明，使我們對於RDEB 懷孕病友的狀況鬆了一口氣，現在只待將相關文獻提供幫懷孕病友接生的醫師參考並進一步思考建立相關的照護模式，這些經驗應該對我們的病友有所協助。
  
  
  
  本次三天的會議，一開始便揭示了以EB Clinet 的目標：意即結合大家的努力，眾志成城，達成EB患者最佳的可能的生活品質為目標。
  
  
  
  圖:EB患者最佳生活品質目標
  
  會議的內容十分廣泛，是將EB的研究、臨床照護為主的團隊 EB Clinet 與以病友交流為中心的DeBRA international 一起合併舉辦，前兩天的會議，以EB Clinet 為主，主要針對疾病的登錄，診斷進行討論，後兩天則由病友與照護者一同分享經驗。第一天的下午，則針對EB Clinet不同EB Clinet國家的治療中心，對於EB治療的經驗提出相關的論文報告，會議中提及簡易的評估及臨床資料鍵入的方法，頗值得我們加以修改及借鏡；同時，為了提高大家的參與度，設計以工作坊(workshop)的形式，鼓勵與會人士提出照護上的想法及經驗交流，其內容涵蓋EB患者，接受居家護理協助的照顧模式及功能角色及功能組織探討，另外亦提及英國在EB登錄的概況及如何針對照顧EB的醫療人員進行訓練，以提供及隨時更新最新的照護方式等，下午則為另一場一系列EB學術論文的討論。
  
  
  圖:台灣EB團隊與大陸北京的皮膚科徐主任於會議現場合影
  
  第二天的會議則以討論治療方向及照護為原則，在上午的場次中，說明了DeBRA 目前在英國方面發展的狀況， McGrath的演講深入淺出，博得滿堂掌聲，說明了目前的幾種療法及可能的發展趨勢，尤其演講的內容來看，EB的治療應該只日可以獲得突破；其次由Dr. Robinson 針對目前整體治療的狀況進行回顧及檢討，在去年到今年一年中，有些臨床試驗，因出現併發症，被停止了，有些雖然在動物試驗方面有療效，但離臨床使用上尚有一段距離，仍待更多的努力及資源投入；上午的會議中，有關治療EB 最重要的發展論述之一，是由美國明尼蘇達大學的Dr. Tolar，針對骨髓移植部分的演講，其團隊對於骨髓移植部分有相當多的經驗，在其30例患者中，有七例因為骨髓移植的併發症而死亡，惟其成功患者臨床症狀多有明顯的改善，而發生骨髓移植的併發症，一般認為與高劑量的化學治療有關，其會造成病人產生敗血症，感染、洗腎等嚴重併發症，而造成患者死亡，其在對照試驗中，發現較低的化學治療劑量，其死亡率明顯下降，期待其進一步的臨床測試可以確認其安全性，早日應用於其他患者身上。
  
  圖: EB的治療發展示意圖
  
  其後則談到了病人照護的部分，為了提供病人最好的照顧，臨床治療指引的更新及確認有其重要性，目前EB已完成了三個準則，分別是有關於口腔照護、傷口照護、疼痛控制，除了這些已出版的臨床治療指引外，其他如營養、足部保養、手部復健及手術等，亦在發展其臨床治療指引中，這些臨床指引或準則，最重要的在於及時，正確及即時更新，這是大家一直要共同努力的目標
  
  
  圖:目前世界EB團隊研發及目標發展狀況進度說明
  
  第二天的下午，主要是針對專業人員負責的工作坊，以筆者參加營養學的這一部分而言，其先由口腔照護的原則說起並接著進行討論，在牙齒保健方面，以濃度達2800 ppm 的含氟牙膏合併chlorohexidine 的漱口藥水，被認為是有效而建議使用，會議中筆者亦分享台灣使用氟錠的經驗，以0.25-1.00 mg 的氟錠齲齒發生率的降低有明顯的幫助，對於EB的病患牙齒的維持有相當的重要性，此一作法，亦獲得演講者的贊同，只是在英國，因為飲水中已有加氟，所以沒有常規使用氟錠的建議，但在台灣或其他飲水含氟量較低的地區，氟的補充對於EB患者應有相當的幫助；另外，在口腔黏膜的破損的疼痛減緩及維護方面，可以用含有benyldamine 的藥物塗抹，可以減少疼痛，一般用於口腔潰瘍使用的類固醇，一般不建議長期使用；營養學方面另一個重點是，EB的患者需要有適當的營養補充，一般而言，EB患者因口腔及黏膜問題可能發生進食困難，為了配合傷口癒合，常會使用高蛋白濃度的營養食品，可能造成腎功能的負擔，因此定期肝腎等代謝器官的監測，有其重要性，平均每兩到三個月要抽血檢查肝及腎的功能，會議中也提及使用類似glutamine 可能可以促進傷口癒合，但最好要多喝水，減少對腎臟造成負擔；這一期間，又提及胃造廔的做法及其使用的適應症，在以計分系統嚴格評估其進食營養狀態後，與家屬充分溝通是否要進行胃造廔，一般而言接受胃造廔的患者，其營養狀態多有明顯的改善，能夠追上生長期的曲線的百分位，而且也改善了口腔因摩擦或吞嚥困難引起的進食問題，使EB病患可以取得多樣化食物的營養，進而改善了病人的營養狀態；因此，目前在歐美地區，針對EB患者，若有營養不良的狀況，經由評分系統，確認其適合胃造廔者，會與家屬溝通後進行胃造廔手術，手術的實施在有經驗的外科醫師操作下十分容易，利用腹腔鏡，在腹部皮膚開三個小洞，將胃壁及皮膚造口使其相通(造出廔管)即可，之後置入矽膠材質的胃造廔管即可，一般半年換一次胃造廔管即可；對於皮膚的維持部分，可以polymem 進行傷口保護即可，以歐美方面實施的經驗，甚少發生水泡，筆者在會議時亦提出在台灣，目前沒有EB的小孩接受胃造廔的手術，一方面擔心傷口照護的問題，一方面也缺乏針對EB患者進行胃造廔手術及術後的經驗，因此裹足不前，針對台灣的狀況，演講者認為可以引進其評分的系統，針對本地的EB患者，進行評估，若有需要手術的患者，可以藉由與家庭的密切溝通，使患者及家屬逐漸接受胃造廔的概念，而獲得支持，另一方面，講者，也將手術相關的細節及做法，以影像的方式告訴本地的手術醫師，使其有充分的訊息，可資參考，提高其得以完成是項手術的信心；此一部分的討論非常熱絡，直到18：40，超過預計18：00結束的時間甚多，晚上有大會精心安排的餐會，在富有歷史酒窖的酒店中舉行，筆者恰與EB亞太地區的Anna Kemble同席， Kemble 剛好針對也針對我們DeBRA Taiwan 的分會運作情況進行了解，除憶及DeBRA Taiwan 加入的歷程外，也提及兩年後的EB 大會將在紐西蘭舉行，歡迎更多的DeBRA Taiwan 會員一起參與，聚餐中，Anna Kemble亦熱心提其EB 照護的訓練，亦即是否需要EB training 及居家護理師的訓練，但囿於台灣EB患者較少，辦類似活動的參與規模可能太小，因此，Anna Kemble 建議，參加在新加坡將亞太地區的會員集中在一起訓練，使其對於EB患者，能隨時掌握最新的概念及作法，使病友獲得最好的療效。
  
  第三天則是國際EB 協會的大會即針對護理照護、營養、心理及足部的照顧等，進行病友及照顧間的討論，是一公開討論的工作坊，在有關傷口照顧的部分提及敷料的供應，在某些國家是完全沒有的，如：智利、印度等，其在沒有辦法花大錢購買敷料的情況下，只好硬著頭皮以一些變通的辦法自行研發，或找尋較為經濟方式的替代方案；相較於台灣地區的敷料，政府部分可以用健康保險負擔一部分的費用，敷料也適用目前實證醫學上最佳的 polymen 及 Mepitel 等最佳的敷料，部分的不足，也由泡泡龍病友協會及罕病基金會，透過募款等購買人造皮補充使用；雖然不及歐美先進國家充裕，百分之百政府的由社福充分供應，較諸落後地區，還算是幸運的；會議中也有病友針對洗澡是否疼痛，提出其觀點，EB病友則認為沒有泡澡疼痛的問題，蓋病患家中經濟情況根本沒有浴缸等豪華設施，引起滿堂會意的一笑，此外，會議中也提及以局部麻醉藥lidocaine用於傷口之止痛，由於lidocaine 有局部麻醉的效果，對於局部止痛有幫助，但考慮全身吸收的狀況，建議局部小心使用，全身廣泛性的使用仍應避免!
  
  營養的部分則討論單營養品及胃造廔的建議，巫老師則提及台灣地區並無EB患者接受胃造廔的情況，及父母擔心身體形象不完整的心理障礙，如何克服，使患者及父母認同胃造廔的做法， Dr Hubbard針對EB患者，若有營養不良的狀況，經由評分系統，確認其適合胃造廔者，會再與家屬溝通後進行胃造廔手術；會議中針對營養品的補充，議有患者以本身的經驗提及服用Sucralfate 可以保護食道減少水泡的發生，降低吞嚥困難發生的機會，議有患者自述服用含有Arginine 的飲料，可以促進傷口癒合，會議主席及專家雖認為Arginine是否能促進傷口癒合，其療效頗有疑問，也中立的提醒現身說法的病患，其說法要更謹慎，可能不是所有的EB患者都有一樣的效果，自此也可以看見會議中 open minded 的一面，保持開放討論的空間，即令立場不同，但仍可各自表述，尊重對方的發言及意涵，這兩場open forum 的會議，病友對於自身醫療的情況，都有非常積極投入及參與治療，雖曰久病成良醫，但國外先進國家對於病患衛教之成效，使得病人懂得更多，知道如何面對疾病及使自己維持在最佳狀態；第三天的下午，則針對心理學及足科學的部分，分別在不同的會議室進行討論，筆者參與了足科學的場次，其足部的照護上，分為足部的清潔保養，包括以尿素去角質及清創，保持足部乾爽，可以兩套襪子，其中一層要反穿，藉以減少摩擦長水泡的機會；其次則在鞋類的訂製上，配合足部壓力檢測，確定足部壓力的位置，並設計特殊足墊得以吸收足部壓力，配合密合但硬度較硬的鞋子，妥適保護足部，並藉以減少足部的不適。
  
  接著則由 EB without border 來討論EB 的會務，在世界推行的情況，Anne 也介紹了 本會Debra Taiwan 熱烈參與的情況，並說明亞洲地區鄰近國家發展的現況。最後則由國際 DeBRA 做最後的總結，說明學會的目標及未來的發展，並說明下次會議在克羅埃西亞舉辦。
  
  三天的會議，使我們眼界大開，學習了不少的知識，解答了某些照護上的困惑，最重要的是建立了與國際先進研究及照護中心照護經驗交流分享的管道，對於未來 EB 患者的照護，應有提升的機會，總歸本次會議係針對下列的面向，提供更多的經驗。
  
  預防面向：診斷、病歷資料完整性的建立，病友的資料建立，並建立合理的診斷，藉以提供優生保健諮詢，嘗試以預防的方式建立減少發生相關病例的機會
  
  照護面向：提供目前患者最迫切的照護問題；包括：疼痛、營養、傷口照護及心理支持等；此外，臨床指引的建立及中文化，方便患者、照護者及醫療人員掌握最迅速解最正確的照護方式，也很重要
  
  治療面向：針對目前已有的治療方向進行回顧及嚴格評析；未來五至十年內，應有幾乎根治EB 的方法，這一方面也需配合診斷的建立，以便適時針對不同種類患者選擇最合適的治療方法。
  
  一如英國在第二次世界大戰倫敦遭到大空襲最黑暗的一段時間，所提出的 標語：”keep calm and carry on”「保持鎮定，持續前進」一般；其代表著英國人低調、不屈服、由谷底逐步克服逆境的精神一般；家有EB的患者，對生活確實有一定的衝擊，病況的變化，也會使照顧者面臨相當的壓力；此時保持鎮定，冷靜面對問題是必要的修為；儘管在困難及不確定中，期待患者及病友家屬有所堅持；隨著醫療科技的進步，根治EB 的方法應該指日可期，EB患者最黑暗的期間即將過去，隨時注意最新的治療方法及新式醫材(敷料或局部用藥)及照護方式的更新，降低不必要的併發症，結合大家的努力，眾志成城，達成EB患者最佳可能之生活品質為目標是我們要不斷努力的! 共勉之!
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